Porucha dýchání u amyotrofické laterální sklerózy
MUDr. Simona Dostálová, Ph.D., (Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd 1. LF UK a VFN v Praze) ve své prezentaci odpověděla na důležité otázky (proč, kdy a jak) týkající se diagnostiky a léčby poruch spánku u amyotrofické laterální sklerózy (ALS).
Proč diagnostikovat a léčit poruchu dýchání?
Porucha dýchání zhoršuje kvalitu života, je spojena s vyšší morbiditou a rizikem respirační insuficience, přičemž jde o léčitelný problém.
Domácí neinvazivní ventilace (NIV) prodlužuje přežití o 7–19 měsíců, zlepšuje kvalitu života a architekturu spánku, koncentrace kyslíku a oxidu uhlíku v krvi. Domácí invazivní plicní ventilace (dUPV) výrazně prodlužuje přežití – o 4–11 let, předchází aspiraci a zlepšuje architekturu spánku, koncentrace kyslíku a oxidu uhličitého v krvi [1].
„Domácí invazivní plicní ventilace vyžaduje péči a podporu rodiny, ale měli bychom z mého pohledu a podle mé zkušenosti pacientům léčbu NIV i dUPV nabídnout,“ řekla doktorka Dostálová.
Kdy diagnostikovat a léčit poruchu dýchání?
Především včas, tedy co nejdříve při známkách slabosti dýchacích svalů. Na ni může poukázat dyspnoe, tachypnoe, ortopnoe, zapojení auxiliárního svalstva v klidu, paradoxní dýchání – to jsou již jasné příznaky svalové slabosti. Doktorka Dostálová doporučila, aby lékaři aktivně pátrali po přerušovaném spánku, ranní bolesti hlavy, denní únavě a nadměrné denní spavosti, což jsou první příznaky poruch dýchání. Pacienti si na tyto potíže zpravidla nestěžují, proto je nutné se na kvalitu spánku aktivně ptát a kontrolovat ji každé tři měsíce.
Při postižení dýchacích svalů dochází k hypoventilaci, která se projeví hyperkapnií, později hypoxemií a vyústí v respirační insuficienci. Není však postiženo pouze respirační svalstvo, ale také kašlání, což vede ke snížené toaletě dýchacích cest a k respiračním infektům, které mohou mít fatální následky. Tito pacienti mají rovněž oslabení svalů kolem faryngu, proto je u nich zvýšena kolapsibilita horních cest dýchacích a může u nich docházet k rozvoji obstrukční spánkové apnoe. Dále může dojít k alteraci centrálního řízení dýchání a dechového centra, takže pacienti mohou mít i centrální spánkovou apnoi. S centrální spánkovou apnoí se v populaci setkáváme méně často než s obstrukční spánkovou apnoí, například po iktech, při srdečním selhání, ale ALS byla popisována jako jedna z příčin. Dále pacienti s ALS mohou mít poruchy polykání s rizikem aspirace, hypoxemie a respiračních infektů.
Vývoj respiračního selhání u pacientů s neuromuskulárním onemocněním
Pacient s neuromuskulárním onemocněním (NMD) zprvu dýchá zcela normálně, ale po určité době se objeví porucha dýchání v REM fázi spánku, kdy by již měla být diagnostikována a zahájena terapie domácí NIV (dNIV) ve spánku. Později se rozšíří porucha dýchání z REM i na non‑REM spánek. Další progrese onemocnění vede k potížím s ventilací i v denní době. Tehdy by měla být indikována léčba přístroji umožňujícími ventilační podporu v duálním režimu (ve spánku i za bdělosti) [2].
Jak diagnostikovat poruchu dýchání?
„Hned po stanovení diagnózy bychom měli využít respirační fyzioterapeuty nebo pneumology, aby provedli patřičná vyšetření,“ doporučila doktorka Dostálová. Zjišťují se forsírovaná vitální kapacita plic (FVC), maximální inspirační a exspirační tlaky (MIP, MEP). U pacientů s bulbární symptomatikou, protože neobejmou nástavec vyšetřovacího zařízení, se využívá (jako alternativa k MIP) maximální nosní nádechový tlak (SNIP).
Následuje vyšetření krevních plynů k diagnostice hypoventilace (vyšetření acidobazické rovnováhy, astrup). Vyšetření by mělo proběhnout ve večerních nebo denních hodinách a pak těsně po probuzení k získání obrazu nočního stavu. Alternativou je transkutánní (celonoční) kapnometrie. Pro pacienty s NMD je také důležité vyšetření dýchání ve spánku polysomnografií ve spánkové laboratoři, nebo alespoň pomocí limitované polygrafie.
Polygrafické vyšetření
Polygrafické vyšetření určuje počet apnoí a hypopnoí za hodinu, počet desaturací za hodinu a průměrnou saturaci hemoglobinu kyslíkem a procento času registrace, kdy je saturace hemoglobinu kyslíkem menší než 90 %. Zohledňuje se vliv polohy těla a srdeční frekvence – vzestupy po apnoích či arytmie.
Transkutánní kapnometrie
U pacientů s ALS dochází ke vzniku hyperkapnie, kterou lze registrovat čidlem umístěným na uchu nebo v podklíčkové oblasti. Kapnometr umožňuje měřit nejen transkutánní parciální tlak oxidu uhličitého (TcpCO2), ale i saturaci kyslíku (SpO2) a srdeční frekvenci. Určuje se průměrná hodnota TcpCO2, procentuální trvání TcpCO2 nad 50 mm Hg (6,5 kPa), ev. nad 55 mm Hg (7,3 kPa), přičemž normální hodnoty parciálního tlaku CO2 (pCO2) jsou 36–44 mm Hg (4,8–5,8 kPa). K výhodám transkutánní kapnometrie patří to, že jde o neinvazivní metodu, která měří časový průběh pCO2, zpřesňuje diagnostiku poruchy dýchání, navíc s možností opakování vyšetření a monitorace efektu terapie. S výhodou se též používají kombinované metody kapnometrie a polysomnografie. Kombinovanou metodou lze zachytit vzestupy hodnot oxidu uhličitého v REM spánku.
Jak léčit poruchy dýchání?
Samozřejmostí je prevence aspirace (úprava jídla), rehabilitace dechového svalstva, pokud je pacient ve fázi, kdy by z ní mohl profitovat, a zajištění toalety dýchacích cest. Pokud nemocný splní kritéria pro použití mechanické podpory insuflace a exsuflace (kašlacího asistenta), pak ji indikovat co nejdříve. Toto lze zkombinovat se všemi druhy ventilační podpory.
Cílem ventilační terapie je optimalizace ventilačních parametrů, tedy zajištění minutové ventilace. K dispozici jsou dvě metody – dNIV a dUPV.
Aktuálně platná indikační kritéria (dle EFNS) pro neinvazivní ventilaci u ALS byla napsána v roce 2012, český doporučený postup byl publikován v roce 2022. NIV by měla být indikována ve chvíli, kdy se objeví známky slabosti dýchacích svalů a/nebo v přítomnosti objektivních známek abnormálního dýchání: noční desaturace ≤ 88 % po dobu pěti a více minut kontinuálně, FVC < 80 % n. h., ranní pCO2 > 45 mm Hg (6 kPa), SNIP < 40 cm H2O a MIP < 60 cm H2O [3,4].
Neinvazivní ventilace se běžně se používá v tlakově objemovém režimu, kdy je nastavena dvojúrovňová tlaková podpora: nižší exspirační tlaky a vyšší inspirační tlaky a dechový objem, který lze spočítat podle výšky a ideální hmotnosti pacienta. NIV se obvykle používá se zvlhčovačem. Výhodnou je možnost telemetrické kontroly adherence a efektu terapie, včetně telemetrické úpravy nastavení NIV. Při progresi onemocnění se NIV používá i za bdělosti. Lze použít masku nosní nebo celoobličejovou na noc a nosní masku nebo náustek na den. NIV navíc zlepšuje rozpínání plic, snižuje množství atelektáz a zlepšuje mobilitu sekretu, oddaluje progresi chronického respiračního selhání a nutnost tracheostomie. Limitací je snížená adherence k terapii při bulbární symptomatice ALS (32 % vs. 64 % při absenci bulbárního syndromu).
Domácí umělá plicní ventilace je indikována při selhání NIV, při aspiracích a při bulbární slabosti. Zahajuje se v individuálních případech pouze po informované diskusi („dříve vyslovené přání“).
Její efekt spočívá v prevenci aspirací, účinnější ventilační podpoře, zlepšuje architekturu spánku, normalizuje koncentrace CO2 a O2, zlepšuje prognózu, výrazně prodlužuje přežití. Její nevýhodou je větší nárok na ošetřovatelskou péči a zvýšené riziko infekce, fistuly a stenózy.
Závěrem doktorka Dostálová shrnula, že je v našich silách zlepšení péče o pacienty s ALS pomocí ventilační terapie.
Podrobné informace obsahuje Doporučený postup pro domácí NIV a publikace MUDr. Dostálové a kol. [4,5].
Literatura
[1] Spittel S, Maier A, Kettemann D, et al. Non‑invasive and tracheostomy invasive ventilation in ALS: utilisation and survial rates in a cohort study over 12 years in Germany. Eur J Neurol 2021; 28: 1160–1171.
[2] Simonds AK. Recent advances in respiratory care for neuromuscular disease. Chest 2006; 130: 1879–1886.
[3] Andersen PM, Abrahams S, Borasio GD, et al.; EFNS Task Force on Diagnosis and Management of Amyotrophic Lateral Sclerosis. EFNS guidelines on the clinical management of amyotrophic lateral sclerosis (MALS) – revised report of an EFNS task force. Eur J Neurol 2012; 19: 360–375.
[4] Lněnička J, Dostálová S, Doušová T, et al. Doporučený postup pro domácí neinvazivní ventilaci. Stud Pneumol Phtizeol 2022; 5: 168–184. www.sleep‑society.cz
[5] Dostálová S, Kemlink D, Příhodová I, et al. Ventilační terapie u pacientů s amyotrofickou laterální sklerózou. Cesk Slov Neurol N 2021; 84/117: 232–236.