Přeskočit na obsah

Postupně se vyvíjející obraz primární hyperparatyreózy

Kazuistika popisuje případ pacientky, u které jsem stanovil postupně diagnózu primární hyperparatyreózy. Pacientka byla nakonec indikována k operačnímu řešení choroby.

Kazuistika

Pacientka, 53 let, sledována v mé ambulanci cca 5 let pro hypertenzi lehčího stupně. Z osobní anamnézy dominuje v mládí operace a následná aktinoterapie sarkomu tibie (není blíže určeno a dokumentace chybí), dále prodělala běžné dětské nemoci a ve 25 letech podstoupila apendektomii. Pacientka nekouří a přípravky s kofeinem užívá v běžné dávce do 6 nápojů denně. Hypertenze je u pacientky evidována od roku 2004; zpočátku monoterapie amlodipinem, po zavedení přípravku Caduet na český trh léčena kombinací amlodipin a atorvastatin v dávkách 5/10 mg. Pacientka léčbu po celou dobu dobře toleruje, nebyly pozorovány žádné nežádoucí účinky.
Ze vstupních vyšetření: EKG bez známek patologie, echokardiografie rovněž zobrazuje normální srdeční oddíly s normální systolickou i diastolickou funkcí, biochemické parametry vstupně (Na 142 mmol/l, K 4,2 mmol/l, Ca 2,56 mmol/l, kreatinin 85 mmol/l, cholesterol 5,2 mmol/l, jaterní testy v normě, TSH 1,2 UI/ml). Pacientka dochází na pravidelné kontroly každých 6 měsíců, vždy kontrolováno EKG, po 12 měsících i laboratorní hodnoty, nikdy neudává žádné subjektivní obtíže.

Výsledky laboratorní kontroly: kreatinin 81 mmol/l, Ca 2,75 mmol/l (progrese od minulé kontroly), ostatní hodnoty v normě. Proto volena laboratorní kontrola za dalších 6 měsíců, včetně kompletního vyšetření kalciofosfátového metabolismu a kalciurie. V mezidobí pacientka opět bez příznaků a bez potíží. Po půlroce již dle laboratorních hodnot vysloveno podezření na primární hyperparatyreózu – Ca 2,88 mmol/l, P 0,7 mmol/l, parathormon 190 ng/l (norma < 70 ng/l), kalciurie 4,5 mmol/den v normě. Dále doplněno UZ vyšetření štítné žlázy, kde bylo zjištěno suspektní ložisko při pravém dolním laloku o velikosti asi 8 mm, hypoechogenní, nález byl suspektní z adenomu příštítného tělíska. Následně byla provedena scintigrafie MIBI dvojfázově, při níž byly nalezeny lehce vyšší známky akumulace v pozdní fázi v oblasti pravého laloku. Nález v podstatě potvrdil diagnózu primární hyperparatyreózy. Pacientce jsem navrhl následující možnosti léčby: 1) operace, 2) čekání a kontrola stavu axiálního skeletu. V daném okamžiku se pacientka přiklonila k možnosti „watch and wait“. Další kontrolu jsem stanovil opět za 6 měsíců včetně laboratorní kontroly a celotělové denzitometrie. V mezidobí byla pacientka zcela asymptomatická, bez příhod. Vývoj laboratorních hodnot viz tab. 1.

Při další kontrole jsou zjištěny dle denzitometrie příznaky poměrně těžké osteoporózy: T-skóre kyčle -3,6; Z-skóre -2,0; T-skóre bederní páteře -4,1; Z-skóre -2,1; negativní Z-skóre jen potvrzuje podezření na sekundární původ osteoporózy. Vzhledem k těmto nálezům byla pacientce znovu navržena operační léčba nemoci, která, ač klinicky němá, může do budoucna vážně poškodit organismus. A to formou komplikací osteoporózy nebo jinak v důsledku chronické mírné hyperkalcémie. Pacientka souhlasí s výkonem na pracovišti 3. chirurgické kliniky 1. LF UK FN Motol; při operaci i následně histologicky potvrzen adenom dolního příštítného tělíska vpravo, po výkonu jen mírná hypokalcémie, bez projevů tetanie a bez nutnosti výraznější intervenční léčby. Při kontrole cca za 3–4 měsíce od zákroku zjištěna hodnota kalcémie i ionizované formy již v mezích normy (2,24 mmol/l), a proto přistoupeno k terapii osteoporózy dle platných doporučení. Kromě kalcia, které pacientka užívala od operace, zahrnovala medikace také substituci vitaminem D (v našem případě alfakalcidol v dávce 0,25 mg/den) a vzhledem k věku pacientky přidání raloxifenu. S terapií antiresorpčními léky ještě vyčkávám s ohledem na sekundární původ osteoporózy a odstranění příčiny (nelze vyloučit zlepšení kostní denzity, které je popisováno v literatuře po odstranění adenomu). Stejně jako před operací užívá pacientka i po operaci dále své léky na hypertenzi, pravidelně 1krát za 6 měsíců dochází ke kontrolám a ani po operaci netrpí žádnými obtížemi; kontrolní denzitometrie je naplánována na letošní rok.

Diskuse

Příčinou primární hyperparatyreózy bývá adenom nebo hyperplazie příštítných tělísek. Koncentrace ionizovaného kalcia i jeho obrat v kostech jsou zvýšeny. Objevuje se hyperkalciurie a osteoporóza, zvyšuje se riziko zlomenin. První známkou hyperparatyreózy často bývá hyperkalcémie. Částečně na jejím podkladě také vzniká arteriální hypertenze. Hyperkalciurie vede k nefrolitiáze. Časté jsou i psychické změny, jako je letargie, únava, deprese a apatie. Problémem bývají často oligosymptomaticky či asymptomaticky probíhající formy nemoci. Podezření na primární hyperparatyreózu vyslovujeme vždy při vyšší hladině jak ionizovaného, tak celkového plazmatického kalcia. K definitivní diagnóze nutno doplnit fosfatémii, hodnotu intaktního parathormonu a samozřejmě hladinu kreatininu. Problém někdy nastává při hledání adenomu, který se může nacházet i v horním a středním mediastinu či v atypické, např. retroezofageální poloze na krku. Z vyšetřovacích modalit upřednostňujeme sonografické vyšetření krku (nutná určitá rutina vyšetřujícího s hledáním adenomu paratyreoidey), při nejasném nálezu pak volíme dvojfázovou scintigrafii MIBI, u nejasných nálezů pak CT či MR. Při léčbě se řídíme klinickým stavem pacienta a hodnotou kalcémie. Jedinou definitivní terapií je paratyreoidektomie, která však má svá úskalí a rizika, a musíme proto postupovat přísně individuálně; ve vybraných případech se spokojíme s konzervativní léčbou.

Závěr

Zde popisovaný případ jen dokazuje potřebu provádět pravidelně biochemický screening u vybraných podskupin pacientů, včetně hodnoty kalcémie, na kterou je často zapomínáno. Kalcémie je někdy považována za nespecifický nádorový marker, neboť její vyšší hodnota může být zapříčiněna paraneoplastickými projevy. Nejčastěji je toto pozorováno u nádoru ovarií, plic, pankreatu, těla dělohy a ledvin. Samozřejmě příčin hyperkalcémie je mnohem více a jejich popis přesahuje rámec tohoto sdělení.

Seznam použité literatury

  • [1] Broulík P. Diferenciální diagnostika hyperkalcémií. Vnitr Lek 2007; 53: 826–830.
  • [2] Harari A, Allendorf J, Shifrin A, et al. Negative preoperative localization leads to greater resource use in the era of minimally invasive parathyroidectomy. Am J Surg 2009 Feb 26 [Epub ahead of print].

Sdílejte článek

Doporučené