Přeskočit na obsah

Hypolipidemická terapie u těhotných žen s homozygotní familiární hypercholesterolemií

Souhrn:
Veletová K, Blaha V, Bláha M, Lánská M, Žák P. Hypolipidemická terapie u těhotných žen s homozygotní familiární hypercholesterolemií. Remedia 2022; 32: 369–375.
Familiární hypercholesterolemie (FH) je autozomálně kodominantně dědičná porucha metabolismu lipidů. Jejím důsledkem je celoživotní elevace plazmatických koncentrací lipoproteinových částic s nízkou hustotou (low‑density lipoprotein, LDL) a vznik předčasné aterosklerózy. Období těhotenství a laktace u žen s tímto onemocněním představuje další zátěž v důsledku kombinace fyziologických změn, preexistující dyslipidemie a limitovaných terapeutických možností i zkušeností. Čtenářům předkládáme naše zkušenosti v sérii kazuistik šesti žen s homozygotní formou familiární hypercholesterolemie (HoFH) a jejich celkem 13 těhotenství (9 úspěšných, 3 aborty, 1 umělé přerušení těhotenství). Dva z devíti úspěšných případů těhotenství byly léčeny LDL‑aferézou. U jediné z pacientek těhotenství vyústilo v letální komplikace. Péče o těhotné pacientky s HoFH přináší úskalí především z hlediska velkého omezení terapeutických možností, speciálně na poli farmakoterapie hypercholesterolemie. Bezpečným a efektivním přístupem jsou metody LDL‑aferézy. V diskusi přinášíme detailnější popis našich zkušeností s nimi. Těhotenství žen s HoFH představuje neopomenutelné riziko, nicméně u pacientek bez známek dekompenzovaného kardiovaskulárního onemocnění může mít dobrou prognózu pro matku i plod. LDL‑aferéza hraje důležitou roli v hypolipidemické terapii těchto pacientek i během těhotenství a laktace.

Summary:
Veletova K, Blaha V, Blaha M, Lanska M, Zak P. Hypolipidemic therapy in pregnant women with homozygous familial hypercholeste­rolemia. Remedia 2022; 32: 369–375.
Familial hypercholesterolemia (FH) is an autosomal codominant lipid metabolism disorder. It results in lifelong elevation of plasmatic low‑density lipoprotein particle (LDL) levels, followed by premature atherosclerosis. In women, pregnancy and lactation represent an additional risk due to the association of physiological changes, pre‑existing dyslipidemia and limited therapeutic possibilities and experiences. We present our experience in case reports of 6 women suffering from homozygous familial hypercholesterolemia (HoFH) and their 13 pregnancies (9 successful, 3 abortions and 1 interruption). Of the 9 successful pregnancies, 2 cases were treated by LDL‑aphaeresis. One patient experienced a lethal complication of her pregnancy. Therapy of women with HoFH is challenging for its very limited possibilities, especially regarding pharmacological treatment. Methods of LDL‑aphaeresis represent a safe and effective option. In the discussion, we bring a detailed description of our experience with LDL‑aphaeresis in pregnancy. Pregnancy in women with HoFH represents a substantial risk. However, patients without signs of decompensated cardiovascular disease can have a good prognosis. LDL‑aphaeresis plays an essential role in the management of pregnancy in HoFH.

Key words: homozygous familial hypercholesterolemia, pregnancy, premature atherosclerosis, statins, plasmaphaeresis, LDL‑aphaeresis.

Objednejte si předplatné, pokud si chcete přečíst celý článek.

Objednat předplatné.

Máte účet? Přihlaste se.

Doporučené